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吉兰–巴雷综合征(WHO,2016年2月)

来源:WHO网站   时间:2016-03-02   阅读数:14443   编辑:xk


  重要事实

  吉兰–巴雷综合征是一种人体自身免疫系统攻击其周围神经的罕见病症。

  各个年龄的人群均可遭受影响,但在成人和男性当中更为常见。

  大多数吉兰–巴雷综合征患者,即使最严重的病例也能完全恢复。

  吉兰–巴雷综合征的重症病例并不常见,但可能导致近乎完全瘫痪。

  吉兰–巴雷综合征患者应当得到治疗和监测,有些可能需要重症监护。治疗包括支持性护理和一些免疫疗法。

  简介

  在吉兰–巴雷综合征情况中,人体免疫系统攻击部分外周神经系统。这种综合征可能影响控制肌肉运动的神经以及传达疼痛、温度和触觉感受的神经,会导致腿部和/或手臂肌肉无力和感觉丧失。

  这是一种罕见病症,每年每10万人中总发病率为0.4例至4.0例。各年龄的人群均可遭受影响,但在成人和男性中更为常见。即使在最好的环境中,也会有3%-5%的吉兰–巴雷综合征患者死于并发症,包括控制呼吸的肌肉瘫痪、血液感染、肺血栓或心脏骤停等。

  症状

  症状通常持续数周,大多数病人能够恢复,没有长期、严重的神经系统并发症。

  吉兰–巴雷综合征的最初症状包括虚弱或刺痛感,一般从腿部开始,可蔓延至手臂和脸部。

  对某些人而言,这些症状可能导致腿部、手臂或面部肌肉瘫痪。20%-25%1的人胸肌会受到影响,使呼吸发生困难。

  吉兰–巴雷综合征的重症病例不常见,但可能导致近乎完全瘫痪。这些病例被视为具有生命威胁,病人通常在重症监护病房接受治疗。

  大多数吉兰–巴雷综合征患者,即使最严重的病例也能完全恢复,不过有些人可能会继续感到虚弱无力。

  病因

  吉兰–巴雷综合征的病因不是总能够得到确定,但经常是由某种感染(如艾滋病毒、登革热或流感)触发,源自免疫接种、手术或创伤的情况比较少见。

  诊断

  诊断以症状、神经系统检查结果(包括深部肌腱反射减少或丧失)和腰椎穿刺为依据。为确定触发吉兰–巴雷综合征的原因可能还需要进行验血等其它一些检测。

  目前研究人员正在对吉兰–巴雷综合征病例激增与寨卡病毒感染之间潜在的但尚未证实的联系进行研究。

  治疗与护理

  吉兰–巴雷综合征患者通常会住院以便能得到密切监测。

  对吉兰–巴雷综合征没有已知的特效药物。但治疗可帮助改善症状并缩短病程。

  支持性护理包括监测呼吸、心跳和血压。如果患者呼吸能力受损,通常会为其安放呼吸机并监测包括心跳异常、感染、血栓以及高血压或低血压等并发症。

  鉴于该病属于自身免疫性疾病,在急性期通常使用免疫疗法进行治疗,如置换血浆以去除血液中的抗体或者静脉注射免疫球蛋白。在症状出现后7-14天启动治疗往往最有益。

  如果在病症急性期之后持续存在肌无力现象,则患者可能需要康复服务以加强肌肉并恢复运动。

  参考资料

  1吉兰–巴雷综合征

  nobuhiro yuki, m.d., ph.d., and hans-peter hartung, m.d n engl j med 2012. (accessed 5 february 2016).